IgG4関連疾患(-かんれんしっかん、英:IgG4-related disease)は、血清IgG4高値と罹患臓器への著明なIgG4陽性形質細胞浸潤を特徴とする全身性、慢性炎症性疾患である。本邦から世界に発信している新しい疾患概念である。自己免疫疾患の一つとも考えられているが確定はしていない。アレルギーの関与も示唆されている。1993年に福島県立医科大学の鈴木修三が、高IgG4血症を伴うシェーグレン症候群を報告、その後10年間に自己免疫性膵炎、ミクリッツ病、これらに伴う腎・肺病変などで高IgG4血症と膵臓や涙腺/唾液腺に著明なIgG4陽性形質細胞浸潤が認められることが明らかになり、疾患概念が形成されていった。主に以下の疾患の重複概念として提唱されている検査値異常の特徴としては以下があるステロイド投与が奏効するが、再燃する症例も存在する。研究途上の難病であり、この専門の医療機関への受診が必要である。
出典:wikipedia
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