原発性胆汁性肝硬変（げんぱつせいたんじゅうせいかんこうへん、）とは、胆汁鬱滞型の肝硬変を呈する疾患。特定疾患治療研究事業対象疾患の一つ。比較的中年の女性に多い。以下の種類に大別されている。症状は以下が多く認められる。治療は胆汁排泄促進剤（ウルソデオキシコール酸：UDCA）の内服。早期に肝硬変へと進展してしまい肝移植の適応疾患。

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