間質性肺炎（かんしつせいはいえん、"interstitial pneumonia" (IP)）は肺の間質組織の線維化が起こる疾患の総称である。進行して炎症組織が線維化したものは肺線維症（はいせんいしょう）と呼ばれる。間質性肺炎のうち特発性間質性肺炎（後述）は日本の特定疾患で、その予後は臨床診断によって様々ではあるが、特に特発性肺線維症(IPF)及び急性間質性肺炎(AIP)については難治性である。肺は血液中のガス交換をする器官であり、大気を取り込む肺胞と毛細血管とが接近して絡み合っている。それらを取り囲んで支持している組織が間質である。通常、肺炎という場合には気管支もしくは肺胞腔内に起こる炎症を指す。これに対して、間質性肺炎の場合は支持組織、特に肺胞隔壁に起こる炎症であり、肺胞性の肺炎とは異なった症状・経過を示す。その病態から、呼吸困難や呼吸不全が主体となる（息を吸っても吸った感じがせず、常に息苦しい）。また、肺の持続的な刺激により咳がみられ、それは痰を伴わない乾性咳嗽である（痰は気管支や肺胞の炎症で分泌されるため）。肺線維症に進行すると咳などによって肺が破れて呼吸困難や呼吸不全となり、それを引きがねとして心不全を起こし、やがて死に至ることもある。炎症の抑制を目的としてステロイドホルモンや免疫抑制剤が使用される。感染が原因である場合、これらは増悪を招くおそれがある。2008年（平成20年）より、日本ではピルフェニドン（商品名ピレスパ錠200 mg®）が発売された。現在日本でのみ承認されている。光線過敏症などの副作用はあるが、特発性肺線維症（病理組織分類では通常型間質性肺炎）に対してはこの薬のみが唯一有効性が証明されている。対症療法として呼吸不全に対して酸素投与が行われるが、進行して二酸化炭素排泄も不十分となった場合には酸素投与のみでは炭酸ガスナルコーシスを引き起こしかねないため人工呼吸器を導入せざるを得なくなる。肺移植の有用性も検討されており移植の適応疾患に認められているが、日本では2005年（平成17年）の時点で10例程度施行されたのみである。進行性で治療に抵抗性のものでは数週間で死に至るものもある。慢性的に進行した場合は10年以上生存することも多い。中毒としては、パラコート中毒の際に細胞障害の結果起きることがある。この場合、パラコートの細胞障害作用には酸素が働いているため酸素投与は絶対禁忌となる。以上に挙げた明確な原因を持たないものは特発性間質性肺炎（IIP: Ideopathic Interstitial Pneumonitis）と呼ばれる。組織型によりいくつかに分類されるが、剥離性間質性肺炎は喫煙との関連が明らかになっている。病理学的分類：Liebow（1968）の分類その後検討され、2002年のATS(American thoracic society)/ERS(European respiratory society)の分類では、以下の7つに分類できる。間質性肺炎は、原疾患の病勢、治療薬の副作用、感染症などをきっかけに急激に症状が増悪し致命的となる場合がある。これを急性増悪といい、管理上の最大の問題となる。緊急的にステロイドパルス療法が行われる。

出典:wikipedia