シトルリン(Citrulline)とはアミノ酸の一種で、尿素回路を構成する化合物のひとつである。1930年に日本でスイカの中から発見され、そのラテン語citrullusに因んで名づけられた。動物、特に哺乳類で広く存在する。化学式はCHNO、IUPAC命名法では2-アミノ-5-(カルバモイルアミノ)ペンタン酸であり分子量は175.2g/mol。CAS登録番号は[372-75-8]である。ミトコンドリアでオルニチントランスカルバモイラーゼによって触媒される、オルニチンとカルバモイルリン酸の反応でリン酸と共に生成する。またサイトソルでアスパラギン酸、ATPと反応しオルニチンとAMP、ピロリン酸となる。この反応はアルギニノコハク酸シンテターゼによって触媒されるがこの酵素が欠けていると血中にシトルリンが蓄積し、また尿中に排出されるようになってシトルリン血症(シトルリン尿症)を発症する。シトルリンはコドンで指定されているアミノ酸ではないため、遺伝子転写には用いられない。転写直後はタンパク質に含まれないが、タンパク質中のアルギニン残基がペプチジルアルギニンデイミナーゼによってシトルリンに変えられる。また関節リウマチ患者の80%はシトルリンを含むフィラグリンに免疫反応を示すため、抗環状シトルリン化ペプチド抗体が診断に用いられている。
出典:wikipedia
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