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IgA腎症

IgA腎症(アイジーエーじんしょう、)は、主に免疫グロブリンの一種であるIgAが免疫複合体を形成し、腎糸球体メサンギウム領域に沈着することを特徴とする疾患である。1968年にフランスのベルジェらが提唱したことによりベルジェ病とも言われる。好発年齢は10代後半から30年代前半であるが10歳未満でも50歳以上でも発症することもある。患者は男性に多く、数倍の性差が存在する。日本における慢性糸球体腎炎の30~40%をIgA腎症が占める。この割合は、アジア太平洋地域、フランス・イタリアなどの南欧、北アメリカ、南アメリカの順に低くなる。治療中の患者数は国内で年間20,000〜30,000人と推計されており、特定疾患に指定されている。急性上気道感染症(風邪など)・消化管感染症や過労、寒冷暴露を伴った場合に、肉眼的血尿(コーラ色の血尿)が見られる。しかし実際には、初期段階は無症状であるため、学校健診や職場健診における検尿で顕微鏡的血尿を指摘されて偶然に発見されることが最も多い(このような蛋白尿・血尿をチャンス蛋白尿・チャンス血尿と呼ぶ。チャンスは「偶然」の意)。病態の進行・悪化速度は個人により実にさまざまであり、数年から数十年で末期腎不全に至るとされる。この過程で、高血圧や血液検査異常(尿素窒素・クレアチニンの上昇)が出現するので、これらを検診などで指摘されて初めてIgA腎症と診断されることもある。なお、経過中にネフローゼ症候群を呈することは稀である。国内では、腎生検の所見により4群に分類され、予後の予測と治療方針の決定に用いられる。経過中に他の群に移行することがある。厚生省特定疾患進行性腎障害調査研究斑 社団法人日本腎臓学会 合同委員会『IgA腎症治療指針第3版』より引用経過や尿検査などからIgA腎症が疑われると、入院のうえで腎生検が行われ、その結果により診断が確定する。基本的に腎生検の病理診断以外に診断を確定できる検査所見はない。腎生検の結果に基づく。紫斑病性腎炎、肝硬変症、ループス腎炎などのIgA腎症と同様にメサンギウムにIgA沈着をきたす疾患とは、各疾患に特有の全身症状の有無や検査所見によって鑑別を行う。一時期は予後良好の症例だと考えられていたが、1993年のフランス、日本におけるIgA腎症患者の予後20年の結果で40%前後が慢性糸球体腎炎を経て、末期腎不全に陥ると報告されたことにより予後の見直しが進められた。およその判断基準として、病院初診時の血清クレアチニンが高値であること、タンパク尿の陽性、高血圧の合併などは腎臓の良好な予後を示唆しない。また、腎生検で広範な糸球体の硬化と尿細管間質の障害がある場合も同様である。その一方で、肉眼的血尿を繰り返すだけの場合の予後は良好である。

出典:wikipedia

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