尿素回路（にょうそかいろ、Urea cycle）、またはオルニチン回路(Ornithine cycle)は、ほとんどの脊椎動物に見られる代謝回路のひとつ。肝臓細胞のミトコンドリアと細胞質において発現し、アンモニアから尿素を生成する。最初に発見された代謝回路であり、1932年にハンス・クレブスとクルツ・ヘンゼライトによって発見された（クレブスのクエン酸回路は1937年に発見）。尿素回路の反応速度は"N"-アセチルグルタミン酸の濃度に依存している。なぜなら第一段階の反応であるアンモニアと炭酸からカルバモイルリン酸を生成する反応を触媒する酵素：カルバモイルリン酸シンテターゼ I (CPS I)は、"N"-アセチルグルタミン酸によってアロステリックに活性化されるためである。アミノ酸分解の速度が上がるとその脱アミノ反応によりグルタミン酸の合成速度が上がり、これがシグナルとなって"N"-アセチルグルタミン酸の合成速度が上がる。その結果、CPS I が活性化されて尿素回路が活発になる。"N"-アセチルグルタミン酸はグルタミン酸"N"-アセチルトランスフェラーゼによってグルタミン酸とアセチルCoAから合成され、特異的ヒドラーゼによって分解される。反応系の第4段階で生成したフマル酸はクエン酸回路と同じ経路でオキサロ酢酸に変えられ糖新生に使われる。1 -オルニチン2 カルバモイルリン酸3 -シトルリン4 アルギニノコハク酸5 フマル酸6 -アルギニン7 尿素 -Asp -アスパラギン酸CPS-1 カルバモイルリン酸シンターゼIOTC オルニチントランスカルバモイラーゼASS アルギニノコハク酸シンターゼASL アルギニノコハク酸リアーゼARG1 アルギナーゼ1真核生物には、カルバモイルリン酸シンターゼI (CPS I) とカルバモイルリン酸シンターゼII (CPS II) の2種類のカルバモイルリン酸シンターゼがある。ミトコンドリアにあるCPS Iはアンモニアからカルバモイルリン酸を合成して尿素回路にそれを供給し、サイトゾルにあるCPS IIはグルタミンのアミノ基からカルバモイルリン酸を合成してオロト酸を経由するピリミジン塩基の生合成経路に供給している。

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