内臓逆位(ないぞうぎゃくい、Situs inversus)は、内臓の配置が、鏡に映したようにすべて左右反対になる症状をいう。内臓がすべて左右逆に配置されているだけであれば機能的には問題ないが、ほとんどの医師が逆位の患者の診療経験を持たないため、病気や事故などによる診療や手術などが困難となる場合もある。心臓など、非対称である臓器が左右対称になる症状は、内臓錯位(Situs ambiguus、ヘテロタキシー heterotaxy ともいう)として区別される。内臓錯位では、心機能不全など重篤な症状が現れることが多い。所謂「右心臓」も、この一種。内臓逆位は、繊毛不動症候群 (Primary Ciliary Dyskinesia: PCD, immotile cilia syndrome) またはカルタゲナー症候群 (Kartagener Syndrome) と呼ばれる症状と強い因果関係にあることが明らかとなっている。繊毛不動症候群の患者は、その約半数が内臓逆位を示す。HFH-4 ノックアウトマウスや DNAH5 変異マウスは、繊毛の異常とともに半数が内臓逆位を示す。同じくマウスを使った研究によると、内臓の左右は発生初期の原始結節の活動によって決定される。さまざまな脊椎動物の胚の顕微鏡観察結果によれば、胚の原始結節周辺では繊毛が高速で回転することによって水流が発生しており、これによって身体の左右が決定されるといわれる。カルタゲナー症候群の個体は繊毛が存在しないため、水流を作り出すことができず、身体の左右がランダムに決定すると考えられている。"その他、英語版 も参照。" "391000
出典:wikipedia
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