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心室中隔欠損

心室中隔欠損(しんしつちゅうかくけっそん; VSD: Ventricular septal defect)は、全先天性心疾患の一つ。心室中隔に欠損孔が開き、シャントが生じている状態を指す。心室中隔欠損は、小児の先天性心疾患としては最多頻度のもので、1000人に3人の割合で出生し,うち約半数は生後1年以内に自然閉鎖することが知られている。ファロー四徴症などに合併することもある。ただし、年齢を経るごとに治癒や治療、死亡によって頻度が減少し、成人においては、先天性心疾患入院例の15%を占めるのみである。本症は欠損孔の部位によって分類され、一般的にKirklinの分類が使用される。本症の病態生理は、欠損孔の大きさによって左右される。内科的治療は、本症に合併した心不全や感染性心内膜炎(IE)、呼吸器疾患などに対して行なわれる。左室・左房の容量負荷を除去するための利尿薬が第一選択となり、フロセミド、スピロノラクトンを1〜3mg/kg/日投与する。頻脈がある場合にはジゴキシン、末梢冷感が強く僧帽弁逆流などを合併する場合にはACE阻害薬が併用されうるが、心不全の増悪などについて注意を要する。また、IE予防のため、抜歯など菌血症のリスクを伴う処置の際には、抗菌剤の予防投与を行う。なお、アイゼンメンゲル化して外科治療の適応外となった症例に対しては、肺高血圧への対症療法として、酸素投与や亜硝酸剤、カルシウム拮抗薬などが用いられる。外科的治療が考慮されるのは以下の場合である。なお、肺高血圧が進展して肺/体血流比が1.5以下となっている場合は、アイゼンメンゲル症候群となっていることから、外科的治療の適応はなくなり、完治には心肺同時移植が必要となる。また、Kirklin-I型において大動脈弁右冠尖が逸脱し、大動脈弁閉鎖不全症を生じる場合には、欠損孔の閉鎖術を行う。この場合、欠損孔が逸脱した大動脈弁に覆われて短絡血流が消失することもあるが、成人したのちにバルサルバ洞動脈瘤破裂として急性発症する危険があるため、注意が必要である。

出典:wikipedia

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